WEBREVIEW

Etude clinico-immunologique du 1er cas de syndrome d’hyper-IgD diagnostiqué en Algérie

Le syndrome d’hyper-IgD (HIDS) ou pseudo-maladie périodique, est une affection rare, de description relativement récente, se manifestant comme la maladie périodique par des accès fébriles à répétition et d’étiologie indéterminée. Toutefois, elle s’en distingue, sur le plan immunologique, par une augmentation polyclonale et constante du taux des IgD sériques, dont le rôle étiopathogénique reste pour le moment inconnu. Nous rapportons, dans le présent travail, le premier cas d’HIDS observé chez une fille algérienne de 15 ans hospitalisée dans un service de pédiatrie pour des accès fébriles de 39°C à 40°C survenant tous les quatre jours, avec absence de foyer infectieux décelable à l’examen clinique et microbiologique. Deux épisodes d’urticaire généralisée avaient précédé cette symptomatologie. L’exploration immunologique du sérum montre une élévation polyclonale des IgD avec un taux normal des IgG et des IgA, et une augmentation du taux des IgM, rarement décrite dans cette affection. Une élévation de la concentration des protéines inflammatoires de la phase aiguë (CRP, orosomucoïde et haptoglobine) ainsi que des cytokines pro-inflammatoires (IL-6 et TNFa), le bilan d’auto-immunité s’est avéré négatif. On note également la présence des ICC et de l’ADNase B à des taux élevés. L’analyse des urines des 24heures en immunofixation a objectivé la présence d’une chaîne légère kappa monoclonale transitoire(CL.k), ayant disparu 02 mois plus tard.


Mots-clés

 
| info visites 3360387

Suivre la vie du site fr  Suivre la vie du site Sciences médicales  Suivre la vie du site Archives de l’Institut Pasteur d’Algérie  Suivre la vie du site Tome 63-1999   ?

Creative Commons License