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Calcifications des Noyaux Gris Centraux Manifestations endocriniennes, Neurologiques et psychiques

Entre Mars 1980 et Juillet 2004 nous avons observés 10 sujets présentant des calcifications bilatérales et symétriques des noyaux gris centraux (NGC). Ce groupe se compose de 6 sujets de sexe féminin et 4 sujets de sexe masculin. L’âge moyen des adultes (n = 6) est de 49 ans, celui des enfants (n = 4) est de 10 ans. La forme familiale est notée dans 1 cas sur 10.
Les calcifications des NGC ont été découvertes à l’occasion d’anomalies neurologiques dans 7 cas(épilepsie n = 5, céphalées n = 2) et endocriniennes chez 3 sujets (retard staturo-pondéral n = 2,aspect de pseudohypoparathyroïdie n = 1). Les anomalies cliniques observées chez l’adulte sont les suivants : signes d’hypocalcémie (n = 3), syndrome extra pyramidal (n = 2), syndrome cérébelleux (n = 1), troubles psychiques évoquant une démence (n = 1) et une insuffisance cardiaque gauche (n=1). Dans la population pédiatrique nous avons relevé un retard staturo-pondéral (n = 3), un déficit psychomoteur (n = 1) et une tétraplégie spastique (n = 1). Le bilan phosphocalcique s’est révélé normal chez 3 patients (2 enfants, 1 adulte) ce qui nous permis de retenir la maladie de Fahr. Dans les 7 autres cas (5 adultes, 2 enfants) il y avait des anomalies calciques en faveur du syndrome de Fahr. Dans ce dernier l’hypoparathyroïdie est notée dans 3 cas, la pseudohypoparathyroïdie dans 2 observations,l’hypercalcémie hypocalciurique familiale chez 1 sujet et l’hyperparathyroïdie secondaire à un déficit en Vitamine D chez 1 autre sujet. Les lésions ophtalmologiques se résumant à une cataracte de type endocrinienne sont notées chez 5 sur 6 patients explorés dans ce sens.
L’électroencéphalogramme (n = 7) a objectivé un tracé normal (n = 3), et pathologique (n = 4) : 2 épilepsies, un tracé irritatif et un tracé ralenti. Sur le plan échocardiographique nous avons relevé une cardiomyopathie dilatée avec altération des performances myocardiques dans une observation.
Le traitement vitamino-calcique indiqué seulement dans le syndrome de Fahr a permis l’amélioration spectaculaire puis la disparition des anomalies endocriniennes neurologiques et cardiovasculaires.


 
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